BING-HORTON-SYNDROM
Chronisches und episodisches
BING HORTON SYNDROM

Manche Autoren schreiben den Begriff Bing-Horton-Syndrom auch ohne Bindestriche: Bing Horton Syndrom

Das Bing-Horton-Syndrom wird teilweise auch als Bing-Horton-Neuralg ie oder Cl uster-Kop fschmerz bezeichnet

Die Krankheitsursache ist noch nicht eindeutig geklärt. Spezielle Untersuchungen der venösen Gefäße in der der Orbita (= Augenhöhle) ergaben Hinweise auf eine aseptische (= nicht durch Krankheitserreger verursachte) En tzündung. Es ist denkbar, daß eine Irritation der betroffenen Nervenfasern durch entzündliche Botenstoffe (Neuropeptide) erfolgt, oder aber Folge einer mechanischen Kompression durch entzündlich erweiterte und aufgequollene Gefäße ist (Göbel 1997).

Das Bing-Horton-Syndrom tritt hpts. in zwei Formen auf:

  1. Episodisches Bing-Horton-Syndrom, gekennzeichnet durch den Wechsel von Perioden mit Sch merzattacken und beschwerdefreien Phasen und

  2. chronisches Bing-Horton-Syndrom: die kop fschmerzfreien Intervalle sind stets kürzer als zwei Wochen

Das Bing-Horton-Syndrom tritt etwa 10 mal seltener als die Migräne auf. Männer sind viel häufiger betroffen als Frauen (im Verhältnis 3:1). Die Kran kheit beginnt in der Regel im mittleren und höheren Lebensalter. Bei 20 % der Patienten finden sich andere Kop fschmerzan fälle in der Familie, bei 7% der Fälle leiden Familienangehörige ebenfalls unter einem Bing-Horton-Syndrom. Das Bing-Horton-Syndrom kommt insgesamt gesehen aber eher selten vor, betroffen sind etwa ein Prozent der Bevölkerung.

Die Symptome (= Krankheitszeichen) beim Bing-Horton-Syndrom führen manchmal zur einer Verwechslung mit der Trigeminusneuralgie, aber auch mit der Migräne.

Haupt- und Leitsymptom (= hauptsächliches und richtungsweisendes Krankheitszeichen) ist beim Bing-Horton-Syndrom ein streng unilateral (= einseitig), in aller Regel periorbital (= um das Auge herum) oder frontotemporal (= Stir n-/Schlä fenbereich) in Attacken und vorwiegend nachts auftretender Schmerz von unerträglicher Intensität und einer durchschnittlichen Dauer bis zu wenigen Stunden. Überwiegend wird der Schmerzcharakter mit bohrend oder brennend angegeben. Typischerweise, jedoch nicht obligat, kommt es zu Tränenfluß und konjunktivaler Injektion (= Rötung des Auges), evtl. begleitet von Miosis (= Engstellung der Pupille) und Ptosis (partielles Horner-Syndrom) (= Verengung der Lidspalte) und Rhinorrhoe (= Nasenträufeln) als Begleitsymptome.
Manchmal treten beim
Bing Horton Syndrom auch Übelkeit und Brechreiz auf, was zu Verwechslungen mit der Migräne führen kann. 
Im Gegensatz zu Migränepatienten sind Patienten mit einem
Bing-Horton-Syndrom eher motorisch unruhig und laufen während der Attacke umher; ihr Ruhebedürfnis ist weniger ausgeprägt als bei Migränikern. 
Der einschießende Schmerzcharakter und die extreme Schmerzintensität können zur Verwechslung mit der Trigeminusneuralg ie Anlaß geben. Triggermechanismen können vorhanden sein, so z.B. Flimmer- und Flackerlicht, Aufenthalt in großen Höhen, H istamin und Nitroglyzerin, öfters aber auch Alkohol (Soyka 1989). Nitroglyzerin (in Form von Nitratpflaster) verwenden wir deshalb regelmäßig als Provokationstest, um die Stabilität eines Behandlungserfolges einschätzen zu können. 
Bezüglich der Pathogenese
(= Krankheitsentwicklung) scheint dem H istamin (= ein biogenes Amin, in allen Körpergeweben enthalten) eine besondere Rolle zuzufallen, deshalb teilweise auch die Bezeichnung "H istaminkop fschmerz".

Therapie bei Bing-Horton-Syndrom (Bing Horton Neuralg ie)
Ein statistischer Erfolgsvergleich unterschiedlicher Therapiemaßnahmen wird durch die Tatsache erschwert, daß der Kop
fschmerz beim Bing-Horton-Syndrom meist schubartig verläuft, d.h. monatelange, in Ausnahmefällen sogar jahrelange schmerzfreie Intervalle kennzeichnen diese Kop fschmerzform.
Wie bei den anderen primären Cephalgien ist es auch beim
Bing-Horton-Syndrom oftmals erforderlich, die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten nacheinander auszutesten, um die optimale herauszufinden.

Therapie der akuten Sch merzattacke bei Bing-Horton-Syndrom:
Wegen der häufig kurzzeitigen Attackendauer kommen beim Bing Horton Syndrom meist nur solche Methoden zur Anwendung, die innerhalb weniger Minuten wirken können. Orale
(= Tabletten, Tropfen) und rektale (= Zäpfchen) Applikation von z.B. Ergotam in ist daher nur bei längerer Anfallsdauer sinnvoll. 
Die Inhalation von reinem Sauerstoff über Maske ist eine bewährte Methode zur Kupierung des Anfalls. Die Verabreichung über eine Nasensonde ist meist nicht ausreichend. Diese Methode hat den Vorteil, daß entsprechende Geräte zum häuslichen Gebrauch auf Kosten der Krankenkassen verordnet werden können. 
Im Gegensatz zur akuten Migränea ttacke spricht das akute
Bing-Horton-Syndrom in der Regel auf eine therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel) an. Bewährt hat sich die Blockade der schmerzseitigen Ner ven supraorbitalis (ca. 1 ml), supratrochlearis (ca. 0,5ml), jeweils am zugehörigen Austrittspunkt, und die großzügige flächenhafte Infiltration des dominanten Schmerzareals im St irn- /Schläfenbereich. 
Der Supraorbitalnerv
(in der Augenbraue) kann auch kontinuierlich mit Katheter (* siehe unten) betäubt werden. Bei Schmerzausstrahlungen in den O berk iefer muß der N. infraorbitalis ebenfalls blockiert werden (1-2ml). 
Das Lokalanästhetikum
(= örtliches Betäubungsmittel) der ersten Wahl ist bei uns Bupivacain 0,25-0,5% (z.B. Carbostesin®). In hartnäckigen Fällen führen wir diese Behandlung mit gutem Erfolg konsequent 2 bis 3 mal täglich durch, auch an Wochenenden, was jedoch nur unter stationären Bedingungen durchführbar ist. 
Wiederholte Blockaden des Gangl ion stella tum
(= vegetative Schaltstelle im seitlichen Halsbereich) bzw. auch des Gangl ion cerv icale superius (= vegetative Schaltstelle im Rachenbereich) mit einem langwirkenden Lokalanästhetikum können ebenfalls sehr hilfreich sein.
Empfohlen wird auch eine nasale
(= in die Nase) Instillation von 1 ml 4%iges Lidocain (Xylocain®) bei 45 Grad rekliniertem (= im Nacken überstreckt) und 30-40 Grad zur betroffenen Seite rotiertem Kop f (Pfaffenrath 1988).
Wirksam ist beim
Bing-Horton-Syndrom auch Ergotam in. Nachteilig ist, daß sich bei häufigem Gebrauch ein ergotaminbedingter
Dauerkop
fschmerz ausbilden kann. Wegen des schnellen Wirkungseintrittes kann auch Dihydroergotamin (Hydergin®) i.m. (i.v.) gegeben werden (1-2mg), evtl. kombiniert mit 1g Metamizol (z.B. Novalgin®). 
Das Migränetherapeutikum Sumatriptan (Imigran®, bzw. auch andere Triptane**) ist auch beim
Bing-Horton-Syndrom (Bing-Horton-Neuralg ie) sehr wirksam, insbesondere subkutan (= unter die Haut) verabreicht (6 mg) (auch mit Autoinjektor vom Patienten selbst injizierbar), ansonsten 100mg oral (= zum Einnehmen). Bei Wiederauftreten von Schmerzen maximal zwei Applikationen (= Verabreichungen) in 24 Std. Häufiger wurde über ernstzunehmende Nebenwirkungen berichtet, auch in den Medien. Bei Beachtung der Anwendungsbeschränkungen kann das Verhältnis von Wirksamkeit und Verträglichkeit jedoch als günstig angesehen werden (Tfelt-Hansen 1993). Wegen des relativ hohen Preises dürfte Sumatriptan (gilt für alle Triptane**) allerdings erst dann zum Einsatz kommen, wenn andere Maßnahmen nicht den gewünschten Erfolg bringen.

Prophylaxe (= Vorbeugung) beim Bing-Horton-Syndrom (Bing-Horton-Neuralg ie): 

Als Mittel der Wahl gilt der Calcium-Antagonist Verapamil (z.B. Isoptin®) (= eigentlich ein Mittel gegen hohen Blutdruck, aber auch beim Bing-Horton-Syndrom wirksam). Dosierung: bis zu 3-4x 80 mg pro Tag, in der ersten Woche einschleichend. Der Wirkungsmechanismus von Verapamil beim Bing-Horton-Syndrom ist unbekannt. 
Neue Dosierung
: In hartnäckigen Fällen wird Verapamil bei
Bing-Horton-Syndrom mit gutem Erfolg sehr viel höher dosiert: bis 500 mg/Tag (und mehr), initial (= zu Beginn) unter ständiger RR- und Pulskontrolle. 
Als Mittel der 2. Wahl kann beim
Bing-Horton-Syndrom Lithium empfohlen werden (z.B. Hypnorex®, Quilonum®)  (= eigentlich ein Mittel gegen die Depression, aber auch zur Vorbeugung bei Bing-Horton-Syndrom wirksam). Lithium soll bereits unterhalb des empfohlenen Serumspiegels beim Bing-Horton-Syndrom wirksam sein. 
In hartnäckigen Fällen und unter strenger Abschätzung des therapeutischen Risikos im Verhältnis zu einem möglichen Nutzen, kann eine Kortikoid-Behandlung versucht werden, z.B. mit Prednisolon®. Empfohlene Dosierung: 1-4. Tag 80mg, 5- 8 Tag 70mg, dann jeweils nach 4 Tagen die Dosierung um weitere 10mg reduzieren. 
Der Serotonin-Antagonist Methysergid (Deseril ret.®) kann auch zur Bing-Horton-Syndrom -Prophylaxe verwendet werden. Teilweise wird empfohlen, zur Prophylaxe eines
Bing-Horton-Syndroms regelmäßig täglich Ergotam in zu verabreichen. Wegen der Gewöhnungsgefahr und der hohen Wahrscheinlichkeit, damit den gefürchteten Ergotam in-Kop fschmerz zu induzieren, muß davor dringend gewarnt werden. 

Zur Prophylaxe bei Bing-Horton-Syndrom (chronisches und episodisches) hat sich nach unserer Erfahrung auch die wiederholte therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel) wie bei der Akutbehandlung sehr bewährt. Manchmal werden auch in der ipsilateralen (= gleichseitigen) Okzipi talregion (= Hinterkop f) Schmerzen angegeben; in diesem Fall blockieren wir dann auch die Ner ven occipitales major et minor. Optimal ist diese Behandlung unter stationären Bedingungen, weil dann diese Therapie konsequent 2x täglich, auch an Wochenenden, über einen Zeitraum von 2-3 Wochen durchgeführt werden kann. Unter dieser Behandlung fallen in der Regel die Sch merzattacken zunehmend milder aus, um im Idealfalle allmählich zu sistieren.

Nichtmedikamentöse Maßnahmen beim Bing-Horton-Syndrom (Bing-Horton-Neuralg ie):
Anders als z.B. bei der Migräne spielen beim
Bing-Horton-Syndrom psychische Faktoren eine eher untergeordnete Rolle, so daß diesbezüglich nur allgemeine Maßnahmen empfohlen werden können, so z.B. ein Schmerzbewältigungstraining
Transkutane Nervenstimulationen mittels Niederfrequenzgenerator über Klebeelektroden haben beim
Bing-Horton-Syndrom nur selten einen positiven Effekt.

 

*   Bei der sog. kontinuierlichen Blockade eines Nerven mit Katheter wird der dünne Kunststoffschlauch dicht an den betroffenen Ner ven eingepflanzt. Die Einpflanzung erfolgt durch eine handelsübliche Kanüle hindurch, es muß also nicht „aufgeschnitten“ werden. In der Folge wird über diesen Katheter mehrmals täglich, jeweils nach Abklingen der vorangegangenen Dosis, das örtliche Betäubungsmittel völlig schmerzlos nachgespritzt. In bestimmten Fällen kann zur Verabreichung des örtlichen Betäubungsmittel durch den Katheter hindurch auch eine kleine Pumpe angeschlossen werden.

**  Weitere Triptane: Zolmitriptan (AscoTop 2,5®,) Naratriptan (Naramig®), Rizatriptan (Maxalt®), Almotriptan (Almogran®), Frovatriptan (Allegro®)  und seit 2002 Eletriptan (Relpax®).

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B Baastrup, Bandscheibenschmerz, Bandscheibenprolaps (www.bandscheibenprolaps.com)(1), Bandscheibenprolaps (www.lumbalgie.de/bandscheibenprolaps)(2), Bandscheiben-Syndrom, Bandscheibenvorfälle (www.lumbal-syndrom.de/bandscheibenvorfaelle), Bandscheibenvorwölbung, Bandscheibenvorfall (www.bandscheibenvorfall.biz)(1), Bandscheibenvorfall (2), Basilarismigräne, Bechterew, Beckenschmerz, Behandlung bei Krebsschmerz, Beine-offene, Beingeschwür, Beingeschwüre, Beinschmerz, Beschleunigungsverletzung, Blasenentzündung (www.xn--blasenentzndung-8vb.com), Bouchard-Arthrose, Borrelieninfektion, Borreliose (www.bor-reliose.de), Brustschmerz, Brustentfernung, Burning-feet-Syndrom (www.burning-feet-syndrom.de), Bursitis (www.bur-sitis.de), Bursitis calcarea, Bursitis olecrani,
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C
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D Deafferenzierungsschmerz, Diabetische Neuropathie, Diabetische Polyneuropathie (www.brennschmerzen.de/diabetische-polyneuropathie.de), Diabetischer Fuß (www.fuss-diabetischer.de), Discopathie, Discusprolaps, Diskopathie, Diskushernie, Durchblutungsstörung (www.durchblutungs-stoerung.de),

E Eagle-Syndrom, Ehrlichiose (www.ehrlich-iose.de), Eitrige Arthritis, Entzündung der Knochenhaut, Entzündung des Knochens, Entzündung von Knochenmark, Entzündung der Sehnenscheide, Enzephalomyelitis (www.enzephalomyelitis.de), chronische Epikondylitis, Epicondylitis (www.epi-condylitis.de), Epicondylopathie, Ergotismus, Epikondylopathie,
F Facetten-Syndrom, Fasziitis, Fasziitis plantaris, Failed-back-surgery-Syndrom, Fersenschmerz, Fersensporn (www.fersen-sporn.de), Fersensporne, Fibromyalgie (www.1-fibromyalgie.de)(1), Fibromyalgie (www.fibromyalgie.at)(2), Fibromyalgie (www.fibro-myalgie.com)(3), Fibromyalgiesyndrom (www.polymyalgia.de/fibromyalgiesyndrom), Fibromyalgie-Syndrom (www.fibromyalgie-syndrom.org), Fibrositis, Frozen Shoulder, Fußgeschwür,
G Gastritis, Gehirninfarkt, Gehirnschlag, Gehörsturz (www.gehoersturz.org), Gelenkabnutzung, Gelenkentzündung (www.1-arthrose.de/gelenkentzuendung), Gelenkverschleiß (www.gelenkverschleiss.com), Geräusche im Ohr (www.ohr-geraeusche.com), Gesichtsrose (www.gesichtsrose.com), Glossitis, Glossodynie, Golferarm (www.golfer-arm.de), Gonarthritis, Gonarthrose, Grazilis-Syndrom, Gürtelrose (www.guertelrose.co.uk) (1), Gürtelrose (www.guertelrose.net) (2)
H Hämorrhagischer Insult (www.haemorrhagischer-insult.de), Haglund Ferse, chronisches Halswirbelsäulensyndrom, Handgelenkarthrose,
Heberdenarthrose, Hemicrania continua, Hemicrania, Herpes zoster (www.herpes-zoster.de) (1), Herpes zoster (www.herpes-zoster.net)(2), Herpes zoster ophthalmicus, Herpes zoster oticus, Hexenschuß, Hirninfarkt (1), Hirninfarkt (2), Hörsturz (www.stellatumblockade.de/hoersturz) (1), Hörsturz (www.xn--hrsturz-90a.net)(2), Bing-Horton-Syndrom (http://www.bing-horton-syndrom.de), Hüftarthrose (www.xn--hftarthrose-thb.com), Humane granulozytäre Ehrlichiose (www.ehrlich-iose.de),
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Impingement-Syndrom (www.impingement-syndrom.de), Infektiöse Arthritis, Infektiöse Polyneuropathie, Intercostalneuralgie, Interkostalneuralgie, Insult (www.brennschmerz.de/insult), Ischämischer Insult, Ischialgien,
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P Paroxysmale Hemikranie, pAVK, Peitschenschlagsyndrom, Periarthritis humeroscapularis, Periostitis, Periphere arterielle Verschlußkrankheit, Phantomschmerz, Piriformissyndrom, Plexusausriß, Plexusneuritis, Plantarfasciitis, Polyneuropathie (www.polyneuropathie.com), Polyneuropathien, Postlaminektomie-Syndrom, Postthorakotomie-Syndrom
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Q Querschnittsyndrom
R Radikuläres Syndrom, Raucherbein,
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S Sakroileitis, Sapho-Syndrom (www.sapho-syndrom.com), Sausen im Ohr, Schaufensterbeine, Schaufensterkrankheit (www.durchblutungsstoerungen-arterielle.de/schaufensterkrankheit), Scheuermannsche Erkrankung, Schiefhals, Schlaganfall (1), Schlaganfall (www.schlaganfall.co.uk) (2), Schleudertrauma (www.schleuder-trauma.com), Schienbeinschmerzen, Schleuderverletzung, Schleimbeutelentzündungen, Schmerz und Depressionen, Schultergelenkentzündung, Schulterarthrose, Schulter-Hand-Syndrom, Schulterschmerz (www.schulterschmerz.com), Schultersteife, Sehnenscheidenentzündung (www.xn--sehnenscheidenentzndung-tpc.net), Sehnenentzündungen, Sinusitis, Skoliose (www.skoliose.co.uk)(1), Skoliose (2), somatoforme Schmerzstörung, somatoforme Schmerzstörungen, Spinalkanalstenose (www.spinalkanal-stenose.de), Spinalstenose, Spondylarthritis, Spondylarthritis ankylopoetica, Spondylarthrose, Spondylitis, Spondylitis ankylosans, Spondylolisthese, Spondylolyse, Spondylose, Spondylosis deformans, Sprunggelenkarthrose, Steife Schulter, Stenose im Spinalkanal, Stirnhöhlenentzündung, Streß und Schmerz (www.stress-schmerz.de), Stumpfschmerzen, Sudeck Dystrophie, Sulcus-ulnaris-syndrom, SUNCT-Syndrom, Supinatortunnelsyndrom, sympathische Reflexdystrophie, Syndrom des Scalenus, Synovitis, Syndrom des Carpaltunnel, Syringomyelie (www.syringomyelie.com)
T Tarsaltunnelsyndrom (www.tarsaltunnelsyndrom.de),
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U Ulcera cruris (www.ulcera-cruris.de), Ulcus cruris (1), Ulcus cruris (www.ulcus-cruris.org) (2), Ulkus cruris (www.ulcus-cruris.com), unruhige Beine (www.beine-unruhige.de), Unkovertebralarthrose,
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V Verbiegung der Wirbelsäule / Verkrümmung der Wirbelsäule, Vulvodynie (www.vulvodynie.de), Verschlußkrankheit-arterielle, Vulvodynia (www.genitalschmerz.de/vulvodynia)
W Wadenkrampf (www.wadenkrampf.org), Wadenkrämpfe (www.wadenkraempfe.com), Wartenberg-Syndrom, Weichteilrheuma (www.weichteilrheuma.com), Wirbelsäulenverbiegung Wirbelsäulenverkrümmung (www.wirbelsaeulenverkruemmung.de)
Z Zeckenbiß (www.nervenschaeden.de/zeckenbiss), Zeckenborreliose (www.zeckenborreliose.de), zervikaler Bandscheibenvorfall, chronisches Zervikal-Syndrom, Zervikobrachialsyndrom, Zervikozephalgie, Zosterneuralgie (www.brennschmerzen.de/zosterneuralgie),

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